樊某某 男性，29岁，山西省晋城人，主因面黄、乏力、皮肤瘀斑渐进性加重二年余。于2002年6月就诊我院。

    患者自述于2000年初无诱因出现面色发黄，全身乏力，于当地多次血常规检查示全血细胞减少（详细资料未见），骨髓检查提示骨髓增生活跃，粒系减少、红系有巨幼样变。口服叶酸、维生素B12一年治疗无效。2001年2月就诊于山西医科大学二附院，复查骨髓形态学示：增生增生明显活跃，粒、红两系病态造血。血常规：白细胞3.3*10⁹/L，血色素66g/L，血小板61*10⁹/L，网织红细胞43%，糖水试验阴性、抗人球蛋白试验阴性，流式细胞检查CD₅₅31.8%，CD₅₉99.3%。遂就诊于北京协和医院，CD₅₅（阴性细胞）1.3%，CD₅₉（阴性细胞）11.3%，尿Rous试验（±），诊断为MDS-RA伴PNH综合征，予强的松、康力龙治疗1年余，病情无明显好转。为求中西医结合治疗于2002年6月5日来我院就诊，当时血常规：白细胞4.7*10⁹/L，血色素76g/L，血小板44*10⁹/L，网织红细胞5.4%，舌淡红苔白腻、脉沉弱，乏力、活动后心慌气短，面色发黄，巩膜黄染，晨起尿黄，肝脾未及肿大。根据病史及检查结果诊断为MDS-PNH综合征，给予健脾补肾、活血解毒，平衡免疫，调血生血方法，中药为主西药为辅治疗方案，康力龙2毫克、一日三次及强的松15毫克、一日一次口服，一个月后血色素升至110g/L，之后强的松逐渐减量，第一年治疗期间血红蛋白尿偶有发作，治疗一年后病情稳定，面色红润、自觉症状消失，他是个军人已可参加正常军事训练，血象稳定，白细胞6.0*10⁹/L，血色素150g/L，血小板计数60*10⁹/L，复查骨髓象：增生活跃Ⅰ，粒系以中晚期细胞为主、形态比例大致正常，红系以中晚期细胞居多，可见大幼红细胞，偶见双核幼红细胞，全片巨核细胞2只，血小板散在可见。2005年4月复查骨髓象：增生活跃Ⅱ，全片巨核细胞45只、血小散在易见，Survivin基因阴性，血常规白细胞7.7*10⁹/L，血色素159g/L，血小板177*10⁹/L。巩固治疗一年停药，无复发。

    青岛新安中医院血液科         电话0532-87567188

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