2011年04月17日又到了一年一度的世界血友病日，让我们每个人都来了解血友病。

我院冯曙民主任医师（咨询电话：0532-87567188）特撰文告之广大血友病患者及家属：血友病不可怕，可怕的是不了解血友病，按我院长期治疗经验，特总结以下：
血友病是一组常见的遗传性出血性疾病，患者多为男性，稍有不慎就有可能引起出血。多次反复出血可影响其生活和工作，若不及时诊治，往往引起残疾，给家庭和社会带来沉重的负担，严重出血甚至可威及生命。

临床表现：

由于患者血液中缺少某种凝血物质，患者血管破裂后，血液很难凝固，因而导致血流难止。这种出血可以发生在任何部位，但以皮肤粘膜出血，肌肉出血和血肿，关节出血和血尿等最常见。其中关节出血和肌肉血肿为要本病的主要特征。

重症患者在儿童期即可发病，常见皮肤瘀青，鼻出血或牙龈出血，有些血友病儿童是在换牙或拔牙时出血不止后才检查诊断的。有些轻型患者在手术后因长时间出血而进一步检查发现患有本病的。

体表伤口引起的出血通常不严重，内出血则严重的多。关节出血在血友病患者中很常见，最常见的出血部位是膝关节、肘关节、踝关节，血液淤积到关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，淤积的血液需要数周才能逐渐被吸收，反复的关节出血可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形。因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

血友病的遗传：

血友病是一组先天性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，可一代一代传递。血友病对生育没有影响，但是可以通过基因遗传，将致病基因传递给孩子。

你可能知道，血友病是通过来自母亲的X染色体遗传的疾病，女性传递，男性发病。男孩子从母亲那儿得到一条X染色体，从父亲那儿得到一条Y染色体。而女孩的两条X染色体，一条来自母亲，一条来自父亲。当接受一条有血友病基因的X染色体，另一条X染色体正常时，称为血友病携带者，但是不发病。而男孩只有一条X染色体，如果上面有血友病基因，那么他体内便没有了正常的X染色体，于是出现了血友病。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患病男性与传递者女性婚配，所生男孩半数为血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。

另外，血友病患者还有30-40%无家庭史，其发病可能与基因突变有关。

因此建议男性血友病患者尽可能生育男孩，阻断致病基因的传递，提高人口素质。

血友病的治疗：

血友病作为一种遗传病，到目前为止，还没有根治的办法，但通过增加患者凝血因子的活性水平，可以有效的消除患者的症状，可以通过给患者输注正常人的血浆或者输注浓缩的凝血因子，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。我们采取中药益气健脾、祛瘀止血来治疗血友病，在改善体质、预防复发及减少出血后遗症均有较好的疗效。

血友病药物禁忌；

血友病患者慎用药物有：银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸椽酸钠、双密达莫、川芎、桃仁、红花、地龙、川牛膝、丹参、大黄等。上述药物中，有的可能诱发出血性疾病，有的有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，病人在选择及服用药物时，一定要向医生申明自己的疾病，请医生帮助选择。（冯曙民主任咨询热线是：0532-87567188）

血友病的饮食:

平时可进食高蛋白、高热量、高维生素、低脂易消化的食物，肉类要尽量做烂，进食速度要慢，成人避免饮酒，少吃坚硬、有棱角、油炸及各种刺激性食物，如浓茶、辣椒等。记得我们收治的一血友病患者，因进食鸡头被骨刺伤及消化道，大出血，花费万余元才将出血止住。

血友病患者平时应注意什么：

1、自己或家人要了解血友病相关的知识；

2、嘱患者动作轻柔，应避免各种剧烈活动，谨防关节损伤；成人避免从事有危险性和重体力工作；

3、外出时注意车辆安全，以免撞伤；

4、幼儿应注意其活动范围，避免接触引起损伤的玩具；冬天不宜穿硬皮鞋，戴护膝防止踝关节、膝关节外伤出血；

5、疾病高发季节，做好防护工作，一年四季中，冬末初春，秋末冬始的时侯为多发季节，提醒患者引起重视，加强防护；

6、一旦出血，尽快就诊，越早用药，越早止血，损伤越少，恢复越好。

世界血友病日历年主题
　　2005年 接种疫苗----预防甲肝和乙肝
　　2006年 治疗机会均等
　　2007年 理疗和锻炼让生活更精彩
　　2008年 算我一个
　　2009年 让我们一起关怀
　　2010年 共同努力实现人人享有治疗
　　2011年 相互鼓励，共同参与，实现人人享有治疗